Definition CKS

Der Clusterkopfschmerz ist eine in "Bündeln" (Clustern) auftretende, attackenartige Kopfschmerzform, die einseitig, vor allem hinter dem Auge, auftritt und charakteristische Begleiterscheinungen wie Augenrötung, Tränenfluss, Nasenschleimhautschwellung, Schwitzen im Gesicht und Pupillenverengung aufweist. Die Kopfschmerzen sind von stärkster Intensität, dauern etwa zwischen zehn Minuten und drei Stunden an, im Mittel zirka 30 bis 45 Minuten. Die einzelnen Attacken wiederholen sich gebündelt in Episoden von meist wochenlanger Dauer, bevorzugt nachts. Man unterscheidet eine chronische von einer episodischen Form. Bei der chronischen Form treten die Attacken über mindestens ein Jahr ohne längere Phasen der Beschwerdefreiheit von wenigstens drei Monaten Dauer auf, bei der episodischen Form werden Krankheitsphasen von Remissionsphasen mit vorübergehendem Nachlassen der Beschwerden abgelöst, die allerdings bis zu mehreren Jahren dauern können.

Cluster-Kopfschmerzen treten seltener auf als Migräne und betreffen hauptsächlich das männliche Geschlecht. Das Erstauftreten geschieht meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Jedoch können sie auch schon im Kindesalter oder im höheren Alter auftreten.

Die genauen Ursachen dieser Erkrankung sind noch ungeklärt. Beim überwiegenden Teil der Patienten treten die Schmerzen gehäuft im Frühjahr und Herbst auf.

Wie bei anderen Kopfschmerzerkrankungen auch, können beim Clusterkopfschmerz Auslösefaktoren (Trigger) benannt werden, die während einer sensiblen Phase Attacken auslösen. Diese sind bei jedem Patienten verschieden; häufigste gemeinsame Trigger sind Alkohol, Nikotin, Histamin, Nitroglyzerin und Blend- oder Flackerlicht.

Eine familiäre Häufung bei dieser Erkrankung ist eher die Ausnahme, sie sie liegt bei einer Wahrscheinlichkeit von unter 10%. 

Der attackenartig einsetzende, sich schnell zu seinem Höhepunkt steigernde Kopfschmerz ist streng einseitig, meist im Bereich Auge / Schläfe lokalisiert und wird als unerträglich beschrieben.

Er kann in die betroffene Gesichtshälfte, Schädelhälfte, den Kiefer oder den Nacken ausstrahlen. Typisch ist das gleichzeitige Auftreten von autonomen lokalen Reaktionen wie starker Augenrötung, Augentränen, Nasenschleimhautschwellung, Transpiration und Pupillenverengung oder Lidschwellung, immer jedoch nur auf der Seite des Kopfschmerzes lokalisiert. Manche Patienten sind wie bei der Migräne in Phasen der Attacke lichtscheu und geräuschempfindlich.

Die Betroffenen sind im Gegensatz zu Migränepatienten während der Attacke eher unruhig, laufen umher, schlagen den Kopf gegen die Wand oder mit den Fäusten auf den Tisch, da sie die Schmerzen gewissermaßen "in den Wahnsinn" treiben. Eine Attacke dauert per Definition zwischen fünfzehn Minuten und drei Stunden, im Mittel etwa 45 Minuten. Sie tritt während einer "Cluster-Episode" unterschiedlich gehäuft auf, zwischen einer Attacke jeden zweiten Tag bis zu acht Mal am Tag. Sehr häufig treten sie nachts zwischen ein und drei Uhr auf, möglicherweise auch tagsüber; es lässt sich jedenfalls oft zeitlich ein bestimmtes Muster erkennen.

Auch die Länge eines Clusters, also der Phase, in der die Attacken in Folge auftreten („Episode“ oder "bout"), ist unterschiedlich. Beim episodischen Clusterkopfschmerz beträgt sie zwischen einer Woche und einem Jahr, durchschnittlich ein bis zwei Monate. Im Schnitt treten ein bis zwei solcher Episoden im Jahr auf. Allerdings gibt es auch Patienten, bei denen die Episode nur alle vier Jahre für 2 Wochen auftreten. Das ist allerdings eine ganz große Ausnahme. Diese Phasen werden dann von schmerzfreien Remissionsphasen abgelöst, die mindestens drei Monate dauern müssen und bis zu mehreren Jahren anhalten können; meistens dauern sie sechs Monate bis zwei Jahre.

Entsteht keine Erholungsphase von mindestens drei Monaten über mehr als ein Jahr hinweg, muss man von der chronischen Form des Clusterkopfschmerz sprechen.

Die beiden Formen können ineinander übergehen.

Der Clusterkopfschmerz zeigt sich in einer derartig eindeutigen Gestalt, dass er relativ einfach diagnostiziert werden kann. Die extremen Schmerzen, die nur auf einer Seite auftreten und immer mit mindestens einer der beschriebenen vegetativen Begleiterscheinungen einhergehen, lassen kaum Fehldiagnosen zu.

Dennoch dauert es nach einer Erhebung der CSG e.V. durchschnittlich über acht Jahre, bis ein Clusterkopfschmerz-Patient der richtigen Diagnose und Behandlung zugeführt wird, was wohl schlicht daran liegt, dass das Krankheitsbild nicht ausreichend im Bewusstsein der Ärzte präsent ist. Zur Abgrenzung gegen andere Kopfschmerzformen kann der Patient dazu angehalten werden, ein Schmerztagebuch zu führen und während einer Attacke in den Spiegel zu schauen oder sich von Angehörigen beobachten oder filmen zu lassen.

Um ganz sicher zu gehen bzw. die Diagnose zu beweisen, ist während einer Cluster-Phase die medikamentöse Anfallsauslösung mit einer Nitrokapsel möglich. Aus ethischen Gründen wird diese diagnostische Maßnahme jedoch von der CSG e.V. abgelehnt!

Bildgebende und andere apparative Verfahren sind zur Diagnose des Cluster-Kopfschmerz nutzlos, lediglich bei begründetem Verdacht anderer neurologischer Erkrankungen als Kopfschmerzursache indiziert. Auf jeden Fall sollte aber zum Ausschluss anderer Ursachen eine Bildgebung des Schädels durchgeführt werden.

Der Cluster-Kopfschmerz ist eine Erkrankung, die vor allem im jungen Erwachsenenalter beginnt und häufig im Alter von selbst verschwindet (es sind jedoch auch Fälle von Ersterkrankungen im Alter von über 70 Jahre bekannt).

Behandlungserfolge waren bisher bescheiden, jedoch besteht Anlass zu der Hoffnung, dass sie mithilfe der seit einigen Jahren eingesetzten Therapie besser werden. Kontrollierte Langzeitstudien zu den Verläufen der Erkrankung unter moderner Therapie liegen jedoch noch nicht vor, sodass hier keine Prognosen abgegeben werden können. Das könnte sich ändern mit der Einrichtung des Kopfschmerzregisters der DMKG, das in 2021 an den Start ging. Sprechen Sie Ihren Neurologen an, ob er an diesem Register angeschlossen ist und lassen Sie sich dort registrieren, denn je mehr Patientendaten zusammengetragen werden können, desto aufschlussreicher sind die Auswertungen.

Die Patienten sind im Schmerzanfall und in Erwartung des nächsten schwer eingeschränkt, beschreiben ihre Schmerzen als mörderisch und sind oft unfähig, normalen Alltagsverrichtungen nachzugehen.

Körperliche Folgeschäden entstehen auf lange Sicht nicht, jedoch sind psychische Belastungen bis hin zur manifesten Depression nicht selten. Sehr häufig sind auch suizidale Gedanken. Zum Glück deutlich seltener, aber dennoch viel zu häufig, ausgeführte Suizide oder Suizidversuche.

Hier ist zwischen der Therapie der akuten Schmerzattacke und der prophylaktischen Therapie zur Verminderung von Attackenhäufigkeit, -Dauer und –Intensität (bis hin zum Abbruch der Episode) zu unterscheiden.

Detaillierte Informationen zu den Therapien finden Sie hier.

Prävention

Es existiert keine Präventionsmöglichkeit, also keine Möglichkeit, die Erkrankung im Voraus an ihrer Entstehung zu hindern.

Therapieleitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie 2015 (die Leitlinie befindet sich derzeit unter Beteiligung der CSG e.V. in der Überarbeitung)

Wir sind keine Ärzte! Alle Angaben beruhen lediglich auf eigener und der von anderen Clusterkopfschmerz-Patienten gemachten Erfahrung. Bei jeder Behandlung sollten Sie immer zuerst einen Arzt zu Rate ziehen.

Wer selbst in die Situation kommt, keinen Ausweg mehr zu sehen, sollte sich hilfesuchend an entsprechende Hilfsangebote wenden; z.B. Die Telefonseelsorge unter Tel.: 0800 1110111 (kostenlos). Angehörige, die den konkreten Verdacht haben, ihr Partner könnte sich etwas antun, sollten den Rettungsdienst unter Tel. 112 zu Hilfe rufen.

Alle in der CSG e.V. tätigen Mitglieder arbeiten für die CSG e.V. ehrenamtlich, also freiwillig, gemeinwohlorientiert und unentgeltlich. Alle Beteiligten verzichten auf die Ehrenamtspauschale. Dieses Ehrenamt in der Selbsthilfe ist etwas Besonderes, da es einen Fall von gegenseitiger Hilfe darstellt und somit in die schwierige Definition von "wer hilft wem?", "was ist Freundschaft?“, „was ist Ehrenamt?", hinein reicht. Wir hoffen jedoch, dass wir mit unserem gesamten Wissen und unseren eigenen Erfahrungen jedem Einzelnen in der Selbsthilfe weiterhelfen können.