Definition CKS

Clusterkopfschmerz-Syndrom, Cluster-Headache (CH), Bing-Horton-Syndrom, Erythroprosopalgie, chronische paroxysmale Hemikranie

Definition

Der Clusterkopfschmerz ist eine in "Bündeln" (Clustern) auftretende, attackenartige Kopfschmerzform, die einseitig, vor allem hinter dem Auge, auftritt und charakteristische Begleiterscheinungen wie Augenrötung, Tränenfluss, Nasenschleimhautschwellung, Schwitzen im Gesicht und Pupillenverengung aufweist. Die Kopfschmerzen sind von stärkster Intensität, dauern etwa zwischen zehn Minuten und drei Stunden an, im Mittel zirka 30 bis 45 Minuten. Die einzelnen Attacken wiederholen sich gebündelt in Episoden von meist wochenlanger Dauer, bevorzugt nachts. Man unterscheidet eine chronische von einer episodischen Form. Bei der chronischen Form treten die Attacken über mindestens ein Jahr ohne längere Phasen der Beschwerdefreiheit von wenigstens einem Monat Dauer auf, bei der episodischen Form werden Krankheitsphasen von Remissionsphasen mit vorübergehendem Nachlassen der Beschwerden abgelöst, die allerdings bis zu mehreren Jahren dauern können.

Cluster-Kopfschmerzen treten seltener auf als Migräne und betreffen hauptsächlich das männliche Geschlecht. Das Erstauftreten geschieht meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Jedoch können sie auch schon im Kindesalter oder im höheren Alter auftreten.“

Ursachen

Die genauen Ursachen dieser Erkrankung sind noch ungeklärt. Beim überwiegenden Teil der Patienten treten die Schmerzen gehäuft im Frühjahr und Herbst auf.

Wie bei anderen Kopfschmerzerkrankungen auch, können beim Clusterkopfschmerz Auslösefaktoren (Trigger) benannt werden, die während einer sensiblen Phase Attacken auslösen. Diese sind bei jedem Patienten verschieden; häufigste gemeinsame Trigger sind Alkohol, Nikotin, Histamin, Nitroglyzerin und Blendlicht.

Eine familiäre Häufung bei dieser Erkrankung ist eher die Ausnahme, sie sie liegt bei einer Wahrscheinlichkeit von unter 10%.

Symptome

Der attackenartig einsetzende, sich schnell zu seinem Höhepunkt steigernde Kopfschmerz ist streng einseitig, meist hinter dem Auge lokalisiert und wird als unerträglich beschrieben.

Er kann in die betroffene Gesichtshälfte, Schädelhälfte, den Kiefer oder den Nacken ausstrahlen. Typisch ist das gleichzeitige Auftreten von autonomen lokalen Reaktionen wie starker Augenrötung, Augentränen, Nasenschleimhautschwellung, Transpiration und Pupillenverengung oder Lidschwellung, immer jedoch auf der Seite des Kopfschmerzes lokalisiert. Manche Patienten sind wie bei der Migräne in Phasen der Attacke lichtscheu und geräuschempfindlich.

Die Betroffenen sind im Gegensatz zu Migränepatienten während der Attacke eher unruhig, laufen umher, schlagen den Kopf gegen die Wand oder mit den Fäusten auf den Tisch, da sie die Schmerzen gewissermaßen "in den Wahnsinn" treiben. Eine Attacke dauert zwischen zehn Minuten und drei Stunden, im Mittel 30 bis 45 Minuten. Sie tritt während einer "Cluster-Episode" unterschiedlich gehäuft auf, zwischen einer Attacke jeden zweiten Tag bis zu acht Mal am Tag. Meistens treten sie nachts zwischen ein und drei Uhr auf, möglicherweise auch tagsüber; es lässt sich jedenfalls oft zeitlich ein bestimmtes Muster erkennen.

Auch die Länge eines Clusters, also der Phase, in der die Attacken in Folge auftreten, ist unterschiedlich. Beim episodischen Clusterkopfschmerz beträgt sie zwischen einer Woche und einem Jahr, durchschnittlich ein bis zwei Monate. Diese Phasen werden dann von schmerzfreien Remissionsphasen abgelöst, die mindestens einen Monat dauern müssen und bis zu mehreren Jahren anhalten können; meistens dauern sie sechs Monate bis zwei Jahre.

Entsteht keine Erholungsphase von mindestens einem Monat über mehr als ein Jahr hinweg, muss man von der chronischen Form des Clusterkopfschmerz sprechen.

Die beiden Formen können ineinander übergehen.

Diagnostik

Der Clusterkopfschmerz zeigt sich in einer derartig eindeutigen Gestalt, dass er relativ einfach diagnostiziert werden kann. Die extremen Schmerzen, die nur auf einer Seite auftreten und immer mit mindestens einer der beschriebenen vegetativen Begleiterscheinungen einhergehen, lassen kaum Fehldiagnosen zu.

Dennoch dauert es nach einer Erhebung der CSG e.V. durchschnittlich über acht Jahre, bis ein Clusterkopfschmerz-Patient der richtigen Diagnose und Behandlung zugeführt wird, was wohl schlicht daran liegt, dass das Krankheitsbild nicht ausreichend im Bewusstsein der Ärzte präsent ist. Zur Abgrenzung gegen andere Kopfschmerzformen kann der Patient dazu angehalten werden, ein Schmerztagebuch zu führen und während einer Attacke in den Spiegel zu schauen.

Um ganz sicher zu gehen bzw. die Diagnose zu beweisen, ist während einer Cluster-Phase die medikamentöse Anfallsauslösung mit einer Nitrokapsel möglich. Aus ethischen Gründen kann diese diagnostische Maßnahme jedoch nicht empfohlen werden!

Bildgebende und andere apparative Verfahren sind zur Diagnose des Cluster-Kopfschmerz nutzlos, lediglich bei begründetem Verdacht anderer neurologischer Erkrankungen als Kopfschmerzursache indiziert. Auf jeden Fall sollte aber zum Ausschluss anderer Ursachen eine Bildgebung des Schädels durchgeführt werden.

Auswirkungen

Der Cluster-Kopfschmerz ist eine Erkrankung, die vor allem im jungen Erwachsenenalter beginnt und häufig im Alter selbst verschwindet (es sind jedoch auch Fälle von Ersterkrankungen im Alter von über 70 Jahre bekannt).

Behandlungserfolge waren bisher bescheiden, jedoch besteht Anlass zu der Hoffnung, dass sie mithilfe der seit einigen Jahren eingesetzten Therapie besser werden. Kontrollierte Langzeitstudien zu den Verläufen der Erkrankung unter moderner Therapie liegen jedoch noch nicht vor, sodass hier keine Prognosen abgegeben werden können.

Die Patienten sind im Schmerzanfall und in Erwartung des nächsten schwer eingeschränkt, beschreiben ihre Schmerzen als mörderisch und sind oft unfähig, normalen Alltagsverrichtungen nachzugehen.

Körperliche Folgeschäden entstehen auf lange Sicht nicht, jedoch sind psychische Belastungen bis hin zur manifesten Depression nicht selten.

Therapie

Hier ist zwischen der Therapie der akuten Schmerzattacke und der prophylaktischen Therapie zur Verminderung von Attackenhäufigkeit, -Dauer und –Intensität (bis hin zum Abbruch der Episode) zu unterscheiden.

Das wirksamste Mittel zur Unterbindung einer Schmerzattacke ist die Inhalation von reinem Sauerstoff (12-15 Liter pro Minute). Hierzu kann eine Sauerstoffdruckflasche (mit Druckminderer für Durchfluss von sieben bis 15 l/min) mit geeigneter Atemmaske verschrieben werden.

Die beste Möglichkeit zur medikamentösen Behandlung der Schmerzen, ist die für die Migräne entwickelte Stoffgruppe der Triptane. In subkutaner Darreichungsform (unter die Haut gespritzt) beenden sie eine Attacke sehr zuverlässig innerhalb weniger Minuten. Die Darreichungsform als Nasenspray ist ebenfalls möglich und auch ebenso wie die Injektion medizinrechtlich zugelassen. Eine weitere, medikamentöse Behandlungsform besteht aus der intramuskulären Gabe von Ergotamin, das jedoch nicht in Kombination mit einem Triptan verwendet werden darf.

Bei der Prophylaxe wird bei der episodischen Verlaufsform die Gabe von Verapamil empfohlen. Alternativen sind Lithium, Topiramat, Ergotamin und Kortison. Dabei wird das Kortison in absteigender Dosierung zu Beginn der Episode eingesetzt, während zeitglich die andere Prophylaxe-Substanz (oder auch Kombinationen davon) aufdosiert werden. Die Substanzen sollten bei Beginn einer Episode und bis 2-4 Wochen darüber hinaus regelmäßig eingenommen werden.

Aufgrund der Notwendigkeit einer dauerhaften Einnahme von prophylaktischen Medikamenten bei der chronischen Form sind hier einige Stoffe nur bedingt geeignet. Gut verträglich und wirksam ist auch hier das Verapamil oder auch das Lithium. Additiv kann auch Kortison eingesetzt werden, allerdings nur kurzfristig.

Patienten beschreiben Erfolge durch konsequente Beobachtung auslösender Faktoren für ihre Anfälle und deren Meidung. Psychotherapeutische und homöopathische Verfahren oder Krankengymnastik führen in der Regel zu keinem Erfolg.

Prophylaxe

Es existiert keine Präventionsmöglichkeit, also keine Möglichkeit, die Erkrankung im Voraus an ihrer Entstehung zu hindern.

Literatur:

Erneut der Hinweis:

Wir sind keine Ärzte! Alle Angaben beruhen lediglich auf eigener und der von anderen Clusterkopfschmerz-Patienten gemachten Erfahrung. Bei jeder Behandlung sollten Sie immer zuerst einen Arzt zu Rate ziehen.

Alle in der CSG e.V. tätigen Mitglieder arbeiten für die CSG e.V. ehrenamtlich, also freiwillig, gemeinwohlorientiert und unentgeltlich. Alle Beteiligten verzichten auf die Ehrenamtspauschale. Dieses Ehrenamt in der Selbsthilfe ist etwas Besonderes, da es einen Fall von gegenseitiger Hilfe darstellt und somit in die schwierige Definition von "wer hilft wem?", "was ist Freundschaft?“, „was ist Ehrenamt?", hinein reicht. Wir hoffen jedoch, dass wir mit unserem gesamten Wissen und unseren eigenen Erfahrungen jedem Einzelnen in der Selbsthilfe weiterhelfen können.

zuletzt aktualisiert: Mittwoch 24. Mai 2016 16:23